PKU


fenylketonuri

 

 

 

 

 

 

pekou.se

   

Allmänt om protein- och fenylalanin i kosten

 

Kroppen byggs upp av fett, kolhydrater och proteiner i olika former. Ett äldre namn på proteiner är äggviteämnen. Proteiner finns i allt levande och har ofta mekaniska funktioner i kroppen, en sorts maskiner i kroppens celler som utför en eller annan uppgift. Fenylalanin är alltså det ämne som man vid PKU har svårt att bryta ner och det är en sk aminosyra. Proteiner byggs upp av ett 20-tal aminosyror, bland dessa fenylalanin som i princip finns i alla typer av proteiner, dock i lite olika stor mängd.

 

Som tumregel kan man säga att 1 gram protein innehåller 50 mg fenylalanin, men i t ex frukt är fenylalanininnehållet lägre generellt, snarare 30-40 mg fenylalanin per gram protein. För många med PKU spelar det dock ingen större roll om man räknar protein- eller fenylalanininnehåll, men för de som bara tål små mängder fenylalanin och också har en uttalat sänkt enzymaktivitet i sitt fenylalaninhydroxylas (se vidare Om PKU) så kan det vara värt att räkna på fenylalanininnehållet istället för proteininnehållet. Det är ändå intressant att veta vad som innehåller mycket fenylalanin per gram protein och vad som innehåller lite fenylalanin.

 

I den gamla PKU-kokboken Mat med mindre protein av Ulla Johansson och Irene Mattisson finns en lista som jag här "lånat" därifrån.

 

Ungefärlig andel fenylalanin per 100 g protein i olika livsmedelsgrupper (g/100 g protein, dvs %)

 

Frukt och bär

3

Grönsaker, typ ärter, majs och bönor samt spenat, grönkål och andra gröna bladgrönsaker eller blandningar där de ingår

 

4

Grönsaker, övriga

3

Rotfrukter

3

Potatis

3

Kex och andra bakverk

5

Mjölk, mjölkprodukter och glass

5

Chokladgodis

4

Kött

4

Inälvsmat inkl leverpastej

5

Fisk

4

 

Det man kan ta med sig av ovanstående tabell är alltså inte att det går lika bra att äta kött som grönsaker, då bådas andel fenylalanin per gram protein är ungefär densamma. Det viktigaste är naturligtvis hur mycket protein ett livsmedel totalt innehåller, och kött innehåller mycket mer protein än grönsaker räknat som andel av den totala vikten, och det är det som gör att kött inte är lämplig mat vid PKU, medan grönsaker är det (såvida man inte äter proteinrika vegetabiliska livsmedel som sojabönor, quorn och liknande). På en schweizisk PKU-förenings hemsida har på ett enkelt och lättbegripligt sätt samlat några exempel och jämförelser som visar hur mycket fenylalanin olika livsmedel innehåller, lite franskkunskaper underlättar dock förståelsen.

 

 

Grundläggande riktlinjer för PKU-kost

 

Alla riktlinjer för hur man bör äta när man har PKU är grova förenklingar eftersom den individuella variationen i fenylalanintolerans är så stor. Vissa kan äta si och så många gram protein medan andra kan äta si och så många.

 

Grunden är dock en vegetarisk kost där proteinrika livsmedel som kött och andra livsmedel från djurriket, sk animaliska livsmedel, i princip bör undvikas. Likaså är proteinrika vegetariska livsmedel som sojaproteinbaserade rätter och quorn inte lämpligt i de flesta fall. I den nya kokboken Kokboken - mycket gott med lite protein har de ställt upp en tabell som jag lånar nedanstående uppgifter ur:

 

Basera maten på: grönsaker, rotfrukter, frukt, matfett, stärkelse och socker samt specialprodukter med lågt proteininnehåll i form av speciell pasta, ris, mjöl, gryn, fibrer, mjölkersättning samt färdigbakat bröd, knäckebröd och ströbröd - alla med lågt proteininnehåll.

Uteslut: Kött och charkprodukter, fisk och skaldjur, ägg, mjölk, mjölkprodukter och ost, torkade baljväxter, vete, korn, råg och havre, nötter och frön samt sötningsmedlet aspartam.

Undantag: ägg kan ingå i t ex majonnäs, feta mjölkprodukter som smör, vispgrädde och crème fraiche kan användas, sädeslag i små mängder som lite havre i gröt, havrebaserade mjölkersättningar och vanligt ris kan gå bra, samt små mängder frön som t ex sesam- och vallmofrön samt kokos kan användas som garnering.

 

 

De flesta med PKU ska ungefär äta 4-10 gram vanligt protein per dag, vilket är rätt lite protein jämfört med vanlig normalkost. Som jämförelse kan sägas att t ex en 100-grams köttbiff innehåller ungefär 30 gram protein, motsvarande 3-8 gånger det optimala om man tolererar mellan 4 och 10 gram protein per dag. Dessa 4-10 gram protein ska alltså spridas ut på alla dagens måltider, och vanligen försöker man sprida ut dem på åtminstone frukost, lunch och kvällsmål samt mindre mängder protein i mellanmål.

 

Det totala behovet av protein är dock större än vad man tolererar vid PKU. Vid  PKU äter man eller snarare oftast dricker man därför proteinersättning för att komma upp i tillräckliga mängder protein för att kroppen ska kunna fungera som den ska. Proteinersättningarna är specialtillverkade och innehåller olika nödvändiga aminosyror samt ibland vitaminer och mineraler. Det gemensamma är att aminosyran fenylalanin inte finns med i blandningen. Det finns för närvarande inte några tydliga internationella riktlinjer för hur proteinersättningen ska vara komponerad - t ex hur många gram protein som ska ersättas per dag. I den sk Cochrane Database of Systematic Reviews konstaterades så sent som 8 oktober 2008 att det saknas tillräcklig information i form av systematiska studier för att man ska kunna ge några generella riktlinjer.

 

 

 

PKU-kost

 

Allmänt om PKU-kost

 

Om protein och fenylalanin i kosten

 

Ny fräsch kokbok särskilt inriktad på PKU-kost

 

Länkar till matförsäljare på Internet

 

 

Fenylalanininnehåll i mat

 

Matsiden for deg med PKU

På den norska PKU-föreningens hemsida finns bl a en sida som tipsar om maträtter mm. Där finns även en sammanställning över ett antal hundra livsmedel (drygt 560 poster) och deras fenylalanininnehåll samt dessutom en bra listning i bildform över godis och hur mycket fenylalanin olika godissorter innehåller - mycket användbart!

 

Svenska Livsmedelsverket har samlat aminosyrainnehåll i 320 olika livsmedel. Fenylalanin återfinns med förkortningen "PHE" i den 12:e kolumnen - lite svåröverskådligt men bra!.

 

 

Proteininnehåll i mat

 

På nedanstående sajter är det vanligen så att man kan se hur mycket protein det finns i olika typer av livsmedel. Tyvärr fungerar det inte lika enkelt att se hur mycket fenylalanin det finns i ett livsmedel (det står 0.0 g på det mesta som ingår i vanlig PKU-kost). Ett grovt mått på innehållet av fenylalanin kan man ändå få genom att räkna med att 1 gram protein = 50 mg fenylalanin. De flesta råvaror innehåller mellan 40 och 50 mg fenylalanin per gram protein.

 

Nutrient Data Laboratory

Där här den sk USDA National Nutrient Database for Standard Reference, vilket alltså betyder att detta är en öppen databas som tillhandahålls av USA:s jordbruksdepartement (Department of Agriculture), vilket i mina ögon gör den tillförlitlig jämfört med kommersiella sajter.

 

Protein content calculator

En kommersiell sajt, men jag tycker det verkar rätt lättsökt och hyfsat tillförlitlig - de livsmedel jag sökt på överensstämmer med vad jag tidigare känner till om proteininnehåll i olika livsmedel. Det gäller dock att veta vad ett livsmedel heter på engelska och dessutom kunna hitta rätt sorts potatis när man t ex söker på det.

 

 

pekou.se © 2008              Maila gärna - pku@pekou.se              Sidan uppdaterad 2009-12-15